近日，家住松江的朱阿姨因骨关节痛，来到了我院中医风湿免疫科副主任医师陆翠的诊室。朱阿姨有反复腰背部及胸骨疼痛7年余，多次就诊各大医院，然而经过多种药物及多次的微创手术治疗，均效果不佳，诊断也一直未明确，反复疼痛折磨困扰朱阿姨多年。陆翠对朱阿姨进行了仔细的体格检查，发现朱阿姨胸锁关节处饱满突出、双手大小鱼际处及双脚底多处皮肤小脓疱。陆翠当即怀疑朱阿姨得的是一种罕见的风湿病，并建议住院进一步明确诊断。

入院后，朱阿姨拿出了自己这些年来整理好的就诊记录，有7年前本市某三甲医院的PET-CT、骨扫描以及各部位的核磁共振检查，还有多家二级及三级医院骨科住院手术的出院小结，厚厚的一摞资料，可以想象到朱阿姨这些年来经受的病痛折磨。

经过仔细的翻阅，陆翠发现患者7年前外院ECT及 PET-CT均显示“牛头征”（示踪剂在双侧胸肋及锁骨区浓聚），近期外院腰椎MRI提示腰椎骨髓炎及椎体前角病变。入院进一步复查骶髂关节CT提示骶髂关节炎，病变较7年前CT表现明显进展。朱阿姨近期双手多发的新发脓疱，她也终于鼓起勇气进行了皮肤活检。根据一系列的检查，陆翠起先就怀疑朱阿姨得的是罕见风湿病——SAPHO综合征，得到证实。

经过积极地对症治疗，目前朱阿姨的疼痛症状得到了改善，她也终于知道自己得了什么病。

SAPHO综合征是一种罕见的累及骨、关节和皮肤的自身炎症性疾病，主要影响中年群体。该病确切病因及发病率尚不清楚，可能与遗传、感染和免疫等有关，国内无确切发病率统计，国外患病率约为十万分之一，目前对该疾病临床认识尚不足可能导致患病率被低估了。SAPHO的临床表现主要有以下几点：

1骨关节表现

常表现为疼痛肿胀，局部骨肥厚凸出，最常见的受累部位是前胸壁（胸骨、胸锁关节及胸肋关节等），其次是脊柱（以胸腰椎受累为主），部分患者可出现单侧骶髂关节炎，也可能累及四肢长骨、不规则骨和周围关节。

2皮肤表现

多表现为掌跖脓疱病（慢性复发性无菌性小脓疱）和严重痤疮（如聚合性痤疮及暴发性痤疮）等。

3全身表现

少见，如发热、炎症性肠病、肺受累、静脉血栓形成、硬脑膜肥大和葡萄膜炎等。

本病预后大多良好，但部分患者病程迁延反复，患者要做好长期治疗的心理准备。在我们生活中，如果遇到出现反复前胸壁、胸腰背部疼痛，双手足脓疱及严重痤疮的情况，需警惕该病可能并及时至风湿免疫科专科就诊。

文/血液肿瘤科 蔡云平